martes, 15 de septiembre de 2015

Que es el Linfoma de Hodgkin?

Aunque este es un pequeño resumen de páginas como American Cáncer Society, Fundación  Josep Carreras, Medicine Plus, me parece una explicación sencilla para entender que es el Linfoma de hodgkin.

El linfoma de Hodgkin (antiguamente llamado enfermedad de Hodgkin) es un cáncer del sistema linfático. Se le estudia separadamente del resto de los linfomas por sus especiales características clínicas y su buen pronóstico.

El sistema linfático es una red de órganos, ganglios linfáticos, conductos y vasos linfáticos que producen y transportan linfa desde los tejidos hasta el torrente sanguíneo. Se trata de una parte fundamental del sistema inmunitario de nuestro cuerpo.

En el linfoma de Hodgkin (LH) se producen de forma descontrolada unas células linfoides atípicas, denominadas de Reed-Sternberg, que parecen originadas en los linfocitos B, causando el aumento de tamaño de los ganglios de una región del organismo para extenderse con el tiempo a otras áreas ganglionares vecinas, al bazo o la médula ósea. Es excepcional que el LH se extienda al hígado o a otros órganos y tejidos. Debido a que el tejido linfático se halla repartido por todo el organismo, el LH puede originarse en casi cualquier parte pero, por lo general, aparece en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo, siendo el tórax, el cuello y las axilas las áreas más comunes.


¿Qué es la enfermedad de Hodgkin?

El linfoma o tumor maligno del ganglio linfático es un cáncer de una parte del sistema inmunitario llamado sistema linfático. Existen varios tipos de linfoma: el de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin.
La enfermedad de Hodgkin o Linfoma de  Hodgkin es un tipo de linfoma, un cáncer que se origina en los glóbulos blancos, llamados linfocitos. Los linfocitos son parte del sistema inmunológico. Existen dos clases de linfomas:
La enfermedad de Hodgkin (el Dr. Thomas Hodgkin fue el primero en identificar esta enfermedad).
Linfoma no Hodgkin
Estos tipos de linfomas son diferentes en cuanto a cómo se comportan, se propagan y responden al tratamiento, de modo que es importante diferenciarlos. Por lo general, los médicos pueden diferenciarlos al observar las células cancerosas con un microscopio o mediante el uso de pruebas sensibles de laboratorio.
Tanto los niños como los adultos pueden padecer enfermedad de hodgkin

Linfocitos
El tejido linfático está compuesto principalmente por células llamadas linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Existen dos tipos principales de linfocitos, denominados linfocitos B (células B) y linfocitos T (células T). Las células B y las células T normales realizan diferentes tareas.
Los linfocitos B: las células B ayudan a proteger al cuerpo de los gérmenes (bacterias y virus) porque producen proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos se adhieren a los gérmenes, y los marcan para que otras partes del sistema inmunológico los destruyan. Casi todos los casos de enfermedad Hodgkin comienzan en los linfocitos B.
Los linfocitos T: existen varios tipos de células T, cada una de ellas con una función especial. Algunas células T destruyen directamente a ciertas clases de bacteria o células infectadas con virus u hongos. Otros tipos de células T desempeñan una función al reforzar o desacelerar las actividades de otras células del sistema inmunológico.

Comienzo y propagación de la enfermedad Hodgkin
Debido a que el tejido linfático se encuentra en muchas partes del cuerpo, la enfermedad Hodgkin puede originarse en casi todas las partes del cuerpo. Con más frecuencia, se origina en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo. Las localizaciones más frecuentes son el tórax, el cuello o debajo de los brazos.
Con más frecuencia, la enfermedad de Hodgkin se propaga por los vasos linfáticos de manera escalonada de ganglio a ganglio. Pocas veces, y en un curso tardío de la enfermedad, puede invadir el torrente sanguíneo y propagarse a otras partes del cuerpo, incluyendo el hígado, los pulmones y/o la médula ósea.

Tipos de enfermedad de Hodgkin

Los diferentes tipos de enfermedad de Hodgkin son clasificados según la apariencia en un microscopio. La clasificación es importante debido a que los tipos de enfermedad de Hodgkin pueden crecer y propagarse de una manera diferente y puede ser tratado de forma distinta. Los dos tipos principales son:
Enfermedad de Hodgkin clásica (la cual tiene varios subtipos)
Enfermedad de Hodgkin con predominio linfocitario nodular

Todos los tipos de enfermedad de Hodgkin son malignos (cancerosos) porque, a medida que crecen, pueden invadir y destruir el tejido normal, e incluso propagarse a otros tejidos.

Enfermedad de Hodgkin clásica

La enfermedad de Hodgkin clásica representa alrededor del 95% de todos los casos de enfermedad de Hodgkin en los países desarrollados.
En la enfermedad de Hodgkin clásica, a las células cancerosas se les denomina células de Reed-Sternberg. Por lo general, estas células son un tipo anormal de linfocitos B. Las células Reed-Sternberg se ven mucho más grandes que los linfocitos normales, y también se ven diferentes a las células de los linfomas no Hodgkin y a las de otros cánceres.
Los ganglios linfáticos agrandados en la enfermedad de Hodgkin clásica, usualmente tienen un pequeño número de células Reed-Sternberg y un gran número de células inmunológicas normales circundantes. Son principalmente estas otras células inmunológicas las que ocasionan la inflamación de los ganglios linfáticos.

La enfermedad de Hodgkin clásica tiene cuatro subtipos:

Enfermedad de Hodgkin con esclerosis nodular: 
Este es el tipo más común de enfermedad Hodgkin en los países en desarrollo, representando alrededor del 60 al 80% de los casos. Es más común en adolescentes y adultos jóvenes, aunque puede presentarse en personas de cualquier edad. Tiende a originarse en los ganglios linfáticos del cuello o el tórax.
Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta: 
Este es el segundo tipo más común (15% al 30%) y se presenta principalmente en adultos de edad avanzada (aunque puede ocurrir a cualquier edad). Puede originarse en cualquier ganglio linfático, aunque ocurre con más frecuencia en la mitad superior del cuerpo.
Enfermedad de Hodgkin con predominio linfocitario: 
Este subtipo representa el 5% de los casos de enfermedad de Hodgkin. Por lo general, se presenta en la mitad superior del cuerpo, y rara vez se encuentra en más de unos cuantos ganglios linfáticos.
Enfermedad de Hodgkin con depleción linfocitaria: 
Esta es la forma menos común de enfermedad de Hodgkin, representando menos de 1% de los casos. Se presenta principalmente en personas de edad avanzada. Esta enfermedad es muy probable que sea avanzada al momento de detectarla, afectando a los ganglios linfáticos del abdomen, el bazo, el hígado y la médula ósea.

Enfermedad de Hodgkin con predominio linfocitario nodular
La enfermedad de Hodgkin con predominio linfocitario nodular (NLPHD) representa alrededor del 5% de la enfermedad de Hodgkin. Las células cancerosas en NLPHD son grandes, llamadas células popcorn (ya que lucen como palomitas de maíz), las cuales son variantes de las células Reed-Sternberg.
Por lo general, la NLPHD se origina en los ganglios linfáticos en el cuello y debajo del brazo. Puede presentase en personas de cualquier edad, y es más común en los hombres que en las mujeres.

Causas
Se desconoce la causa del linfoma de Hodgkin. Es más común entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Las personas con infección por VIH están en mayor riesgo que la población general.

¿Es posible detectar la enfermedad de Hodgkin en sus inicios?
En la actualidad, no existen pruebas de detección ampliamente recomendadas para este cáncer (una prueba para detección del cáncer se realiza en personas sin ningún síntoma). Aun así, en algunos casos la enfermedad de Hodgkin se puede encontrar temprano.
La mejor manera de encontrar la enfermedad de Hodgkin en sus etapas iniciales consiste en prestar atención a los posibles síntomas. El síntoma más común es el agrandamiento de uno o más ganglios linfáticos, lo que causa una masa o protuberancia debajo de la piel, la cual usualmente no es dolorosa. Esto se presenta con más frecuencia en el lado del cuello, en las axilas o en la ingle. Con más frecuencia, esto es causado por algo como una infección, en lugar de enfermedad de Hodgkin. Sin embargo, es importante que su médico examine tales protuberancias.
Otros síntomas pueden incluir fiebre que persiste, sudoración que empapa en las noches y que a menudo hace necesario cambiar las sábanas de la cama o la ropa que usa para dormir, y pérdida de peso inexplicable. Otro síntoma de la enfermedad Hodgkin puede ser picazón grave y persistente. Sin embargo, muchas personas con la enfermedad de Hodgkin no presentan ningún síntoma durante la etapa muy inicial de la enfermedad.

Signos de alarma: A un ganglio que dure más de dos semanas hay que prestarle mucha atención. Los ganglios usualmente en el linfoma no son dolorosos, pero el que presenten dolor no excluye que sea linfoma. Otra característica es que su consistencia es dura, como un caucho. Y afectan a ambos lados del cuello, ambas axilas, ambas ingles. Los ganglios que son por enfermedades infecciosas suelen ser dolorosos primero y afectar solo un lado. Si al tocarlos los ganglios se mueven, es factible que se trate de una enfermedad infecciosa. Si son fijos puede ser linfoma. En casos avanzados se notan masas grandes. Su aumento de tamaño es un indicador.

Síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
Fatiga
Fiebre y escalofríos intermitentes
Prurito inexplicable en todo el cuerpo
Inapetencia
Sudores fríos abundantes
Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle (ganglios linfáticos inflamados)
Pérdida de peso inexplicable
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
Tos, dolores en el pecho o problemas respiratorios si hay inflamación de los ganglios linfáticos en el tórax
Sudoración excesiva
Dolor o sensación de llenura por debajo de las costillas debido a la inflamación del hígado o el bazo
Dolor en los ganglios linfáticos después de tomar alcohol
Piel enrojecida y caliente

Sistema de clasificación Cotswold
Un sistema de estadificación o clasificación por etapas es un método que utilizan los especialistas en cáncer para resumir la extensión de la propagación de un cáncer. El sistema de clasificación tiene cuatro etapas, identificadas con los números romanos I, II, III, y IV.
Si la enfermedad de Hodgkin afecta a un órgano que está fuera del sistema linfático, la letra “E” se agrega a la etapa (por ejemplo, etapa IE o IIE). Si afecta al bazo, se añade la letra S.

Etapa I: cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa I:
La enfermedad de Hodgkin se encuentra solamente en un área de ganglio linfático o un órgano linfático, tal como el timo (I).
El cáncer se encuentra solamente en un área de un solo órgano que está fuera del sistema linfático (IE).
Etapa II: cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa II:
La enfermedad de Hodgkin se encuentra en dos o más áreas de ganglios linfáticos del mismo lado (superior o inferior) del diafragma (el músculo debajo de los pulmones que separa el tórax y el abdomen [II]).
El cáncer se propaga localmente desde un área de ganglio linfático a un órgano adyacente (IIE).
Etapa III: cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa III:
La enfermedad de Hodgkin se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos lados (superior e inferior) del diafragma (III).
La enfermedad de Hodgkin se presenta en los ganglios linfáticos sobre y debajo del diafragma, y también se ha propagado a un órgano cercano (IIIE), al bazo (IIIS) o a ambos (IIIES).
Etapa IV: cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa IV:
La enfermedad de Hodgkin se ha propagado ampliamente a uno o más órganos fuera del sistema linfático. Puede que haya o no células cancerosas en los ganglios linfáticos adyacentes.
Se detecta enfermedad de Hodgkin en órganos de dos partes distintas del cuerpo (y no en ganglios linfáticos adyacentes).
La enfermedad de Hodgkin se encuentra en el hígado, la médula ósea, los pulmones (aparte de estar creciendo allí directamente desde otra localización), o en el líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal).

También se pueden usar otros modificadores para describir la etapa de la enfermedad de Hodgkin:
Enfermedad voluminosa
Este término se usa para describir los tumores en el tórax que son al menos del ancho de 1/3 del tórax o los tumores en otras áreas que son al menos 10 centímetros (alrededor de 4 pulgadas) de ancho. Por lo general, es designada de esta manera al añadir la letra X a la etapa. La enfermedad voluminosa puede requerir tratamiento más intensivo.

A vs. B
A cada etapa también se le puede asignar una letra (A o B). La letra B se añade (etapa IIIB, por ejemplo) si una persona tiene cualquiera de estos “síntomas B”:
Pérdida de peso de más del 10% en los 6 meses previos al diagnóstico (sin hacer dieta).
Fiebre inexplicable de al menos 100.4 (38°C).
Sudoración profusa durante la noche.
Si una persona tiene cualquier síntoma B, esto usualmente significa que la enfermedad está más avanzada, y a menudo se recomienda un tratamiento más intensivo. Si ninguno de los síntomas B está presente, se le añade a la etapa la letra A.

Pronóstico
El linfoma de Hodgkin es uno de los tipos de cáncer con más posibilidades de curarse. La cura es incluso más probable si éste se diagnostica y se trata en sus etapas iniciales. A diferencia de otros tipos de cáncer, el linfoma de Hodgkin también es muy curable en sus estadios tardíos.
Es necesario hacer evaluaciones periódicas y exámenes imagenológicos durante años después del tratamiento. Esto le ayuda al médico a buscar signos de reaparición del cáncer y para cualquier efecto a largo plazo del tratamiento.

Tasas de supervivencia para la enfermedad de Hodgkin según la etapa
Los médicos suelen utilizar las tasas de supervivencia para discutir el pronóstico de una persona en forma estándar.

Las tasas a continuación se basan en la etapa del cáncer cuando se hizo inicialmente el diagnóstico. Cuando se analizan las tasas de supervivencia, resulta importante entender que la etapa de un cáncer no cambia con el paso del tiempo, incluso si el cáncer avanza. Si el cáncer regresa o se propaga, las tasas de supervivencia pueden ser diferentes a las que se presentan a continuación.
La tasa de supervivencia a 5 años es el porcentaje de pacientes que viven al menos 5 años después de diagnosticarles cáncer. Desde luego, muchas de estas personas viven mucho más de 5 años, y muchos se curan.
Las cifras que se presentan a continuación están entre las más actuales disponibles. No obstante, para obtener tasas de supervivencia a 5 años, los médicos tienen que observar a las personas que recibieron tratamiento hace, al menos, 5 años. Los avances en el tratamiento desde entonces pueden producir un pronóstico más favorable para personas que hoy día son diagnosticadas con estos cánceres.
Los números a continuación provienen del centro de datos del National Cancer Institute's SEER, que incluyó a más de 8,000 personas diagnosticadas con enfermedad de Hodgkin entre 1988 y 2001.

Tasa de supervivencia a 5 años
Estadio I   Aproximadamente 90%.
Estadio II Aproximadamente 90%.
Estadio III  Aproximadamente 80%.
Estadio IV Aproximadamente 65%.

Las tasas de supervivencia se basan en resultados previos de muchas personas que han tenido la enfermedad, pero no puede preverse qué le sucederá a una persona en particular. Hay muchos otros factores que podrían afectar el pronóstico de una persona, como la edad y el estado general de salud, qué tan bien responda al tratamiento contra el cáncer, así como otros factores
Su médico puede indicarle cómo aplican a usted las cifras anteriores, ya que él o ella conoce mejor su situación.

Otros factores de pronóstico
Además de la etapa de la enfermedad de Hodgkin, existen otros factores que pueden afectar el pronóstico de una persona. Por ejemplo, algunos factores indican que la enfermedad probablemente sea más grave, y esto podría hacer que el médico administre un tratamiento más intensivo:
Tener síntomas B o enfermedad voluminosa.
Tener más de 45 años de edad.
Ser hombre.
Tener un nivel alto de glóbulos blancos (más de 15,000).
Tener un nivel bajo de glóbulos rojos (nivel de hemoglobina menor de 10.5).
Tener un recuento bajo de linfocitos en la sangre (menos de 600).
Tener un nivel bajo de albúmina en la sangre (menos de 4).
Tener una alta velocidad de sedimentación de eritrocitos, o ESR (más de 30 en alguien con síntomas B, o más de 50 en alguien sin síntomas B).

Tratamiento
El tratamiento depende de lo siguiente:
El tipo del linfoma de Hodgkin
El estadio (hasta dónde la enfermedad se ha diseminado).
Si el tumor tiene más de 4 pulgadas (10 centímetros) de ancho.
Su edad y otras cuestiones médicas.
Otros factores, como pérdida de peso, sudores fríos y fiebre.

Le pueden hacer quimioterapia, radioterapia o ambas. El médico le dará más información acerca del tratamiento específico para usted.
La quimioterapia en dosis altas se puede administrar cuando el linfoma de Hodgkin reaparece después del tratamiento o no responde al primer tratamiento. Este procedimiento va seguido de un trasplante de células madre autólogo (usando células madre de usted mismo).