Aunque
este es un pequeño resumen de páginas como American Cáncer Society, Fundación
Josep Carreras, Medicine Plus, me parece una explicación sencilla para
entender que es el Linfoma de hodgkin.
El
linfoma de Hodgkin (antiguamente llamado enfermedad de Hodgkin) es un cáncer
del sistema linfático. Se le estudia separadamente del resto de los linfomas
por sus especiales características clínicas y su buen pronóstico.
El
sistema linfático es una red de órganos, ganglios linfáticos, conductos y vasos
linfáticos que producen y transportan linfa desde los tejidos hasta el torrente
sanguíneo. Se trata de una parte fundamental del sistema inmunitario de nuestro
cuerpo.
En el
linfoma de Hodgkin (LH) se producen de forma descontrolada unas células
linfoides atípicas, denominadas de Reed-Sternberg, que parecen originadas en
los linfocitos B, causando el aumento de tamaño de los ganglios de una región
del organismo para extenderse con el tiempo a otras áreas ganglionares vecinas,
al bazo o la médula ósea. Es excepcional que el LH se extienda al hígado o a
otros órganos y tejidos. Debido a que el tejido linfático se halla repartido
por todo el organismo, el LH puede originarse en casi cualquier parte pero, por
lo general, aparece en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo,
siendo el tórax, el cuello y las axilas las áreas más comunes.
¿Qué es
la enfermedad de Hodgkin?
El
linfoma o tumor maligno del ganglio linfático es un cáncer de una parte del
sistema inmunitario llamado sistema linfático. Existen varios tipos de linfoma:
el de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin.
La
enfermedad de Hodgkin o Linfoma de Hodgkin es un tipo de linfoma, un
cáncer que se origina en los glóbulos blancos, llamados linfocitos. Los
linfocitos son parte del sistema inmunológico. Existen dos clases de linfomas:
La
enfermedad de Hodgkin (el Dr. Thomas Hodgkin fue el primero en identificar esta
enfermedad).
Linfoma
no Hodgkin
Estos
tipos de linfomas son diferentes en cuanto a cómo se comportan, se propagan y
responden al tratamiento, de modo que es importante diferenciarlos. Por lo
general, los médicos pueden diferenciarlos al observar las células cancerosas
con un microscopio o mediante el uso de pruebas sensibles de laboratorio.
Tanto los
niños como los adultos pueden padecer enfermedad de hodgkin
Linfocitos
El tejido
linfático está compuesto principalmente por células llamadas linfocitos, un
tipo de glóbulo blanco. Existen dos tipos principales de linfocitos,
denominados linfocitos B (células B) y linfocitos T (células T). Las células B
y las células T normales realizan diferentes tareas.
Los
linfocitos B: las células B ayudan a proteger al cuerpo de los gérmenes
(bacterias y virus) porque producen proteínas llamadas anticuerpos. Los
anticuerpos se adhieren a los gérmenes, y los marcan para que otras partes del
sistema inmunológico los destruyan. Casi todos los casos de enfermedad Hodgkin
comienzan en los linfocitos B.
Los
linfocitos T: existen varios tipos de células T, cada una de ellas con una
función especial. Algunas células T destruyen directamente a ciertas clases de
bacteria o células infectadas con virus u hongos. Otros tipos de células T desempeñan
una función al reforzar o desacelerar las actividades de otras células del
sistema inmunológico.
Comienzo
y propagación de la enfermedad Hodgkin
Debido a
que el tejido linfático se encuentra en muchas partes del cuerpo, la enfermedad
Hodgkin puede originarse en casi todas las partes del cuerpo. Con más
frecuencia, se origina en los ganglios linfáticos de la parte superior del
cuerpo. Las localizaciones más frecuentes son el tórax, el cuello o debajo de
los brazos.
Con más
frecuencia, la enfermedad de Hodgkin se propaga por los vasos linfáticos de
manera escalonada de ganglio a ganglio. Pocas veces, y en un curso tardío de la
enfermedad, puede invadir el torrente sanguíneo y propagarse a otras partes del
cuerpo, incluyendo el hígado, los pulmones y/o la médula ósea.
Tipos de
enfermedad de Hodgkin
Los
diferentes tipos de enfermedad de Hodgkin son clasificados según la apariencia
en un microscopio. La clasificación es importante debido a que los tipos de
enfermedad de Hodgkin pueden crecer y propagarse de una manera diferente y
puede ser tratado de forma distinta. Los dos tipos principales son:
Enfermedad
de Hodgkin clásica (la cual tiene varios subtipos)
Enfermedad
de Hodgkin con predominio linfocitario nodular
Todos los
tipos de enfermedad de Hodgkin son malignos (cancerosos) porque, a medida que
crecen, pueden invadir y destruir el tejido normal, e incluso propagarse a
otros tejidos.
Enfermedad de Hodgkin clásica
La
enfermedad de Hodgkin clásica representa alrededor del 95% de todos los casos
de enfermedad de Hodgkin en los países desarrollados.
En la
enfermedad de Hodgkin clásica, a las células cancerosas se les denomina células
de Reed-Sternberg. Por lo general, estas células son un tipo anormal de
linfocitos B. Las células Reed-Sternberg se ven mucho más grandes que los
linfocitos normales, y también se ven diferentes a las células de los linfomas
no Hodgkin y a las de otros cánceres.
Los ganglios
linfáticos agrandados en la enfermedad de Hodgkin clásica, usualmente tienen un
pequeño número de células Reed-Sternberg y un gran número de células
inmunológicas normales circundantes. Son principalmente estas otras células
inmunológicas las que ocasionan la inflamación de los ganglios linfáticos.
La
enfermedad de Hodgkin clásica tiene cuatro subtipos:
Enfermedad
de Hodgkin con esclerosis nodular:
Este es
el tipo más común de enfermedad Hodgkin en los países en desarrollo,
representando alrededor del 60 al 80% de los casos. Es más común en
adolescentes y adultos jóvenes, aunque puede presentarse en personas de
cualquier edad. Tiende a originarse en los ganglios linfáticos del cuello o el
tórax.
Enfermedad
de Hodgkin con celularidad mixta:
Este es el
segundo tipo más común (15% al 30%) y se presenta principalmente en adultos de
edad avanzada (aunque puede ocurrir a cualquier edad). Puede originarse en
cualquier ganglio linfático, aunque ocurre con más frecuencia en la mitad
superior del cuerpo.
Enfermedad
de Hodgkin con predominio linfocitario:
Este
subtipo representa el 5% de los casos de enfermedad de Hodgkin. Por lo general,
se presenta en la mitad superior del cuerpo, y rara vez se encuentra en más de
unos cuantos ganglios linfáticos.
Enfermedad
de Hodgkin con depleción linfocitaria:
Esta es
la forma menos común de enfermedad de Hodgkin, representando menos de 1% de los
casos. Se presenta principalmente en personas de edad avanzada. Esta enfermedad
es muy probable que sea avanzada al momento de detectarla, afectando a los
ganglios linfáticos del abdomen, el bazo, el hígado y la médula ósea.
Enfermedad
de Hodgkin con predominio linfocitario nodular
La
enfermedad de Hodgkin con predominio linfocitario nodular (NLPHD) representa
alrededor del 5% de la enfermedad de Hodgkin. Las células cancerosas en NLPHD
son grandes, llamadas células popcorn (ya que lucen como palomitas de maíz),
las cuales son variantes de las células Reed-Sternberg.
Por lo
general, la NLPHD se origina en los ganglios linfáticos en el cuello y debajo
del brazo. Puede presentase en personas de cualquier edad, y es más común en
los hombres que en las mujeres.
Causas
Se
desconoce la causa del linfoma de Hodgkin. Es más común entre personas de 15 a
35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus
de Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Las personas con infección
por VIH están en mayor riesgo que la población general.
¿Es
posible detectar la enfermedad de Hodgkin en sus inicios?
En la
actualidad, no existen pruebas de detección ampliamente recomendadas para este
cáncer (una prueba para detección del cáncer se realiza en personas sin ningún
síntoma). Aun así, en algunos casos la enfermedad de Hodgkin se puede encontrar
temprano.
La mejor
manera de encontrar la enfermedad de Hodgkin en sus etapas iniciales consiste
en prestar atención a los posibles
síntomas. El síntoma más común es el agrandamiento de uno o más ganglios
linfáticos, lo que causa una masa o protuberancia debajo de la piel, la cual
usualmente no es dolorosa. Esto se presenta con más frecuencia en el lado del
cuello, en las axilas o en la ingle. Con más frecuencia, esto es causado por
algo como una infección, en lugar de enfermedad de Hodgkin. Sin embargo, es
importante que su médico examine tales protuberancias.
Otros
síntomas pueden incluir fiebre que persiste, sudoración que empapa en las
noches y que a menudo hace necesario cambiar las sábanas de la cama o la ropa
que usa para dormir, y pérdida de peso inexplicable. Otro síntoma de la enfermedad
Hodgkin puede ser picazón grave y persistente. Sin embargo, muchas personas con
la enfermedad de Hodgkin no presentan ningún síntoma durante la etapa muy
inicial de la enfermedad.
Signos de
alarma: A un ganglio que dure más de dos semanas hay que prestarle mucha
atención. Los ganglios usualmente en el linfoma no son dolorosos, pero el que
presenten dolor no excluye que sea linfoma. Otra característica es que su
consistencia es dura, como un caucho. Y afectan a ambos lados del cuello, ambas
axilas, ambas ingles. Los ganglios que son por enfermedades infecciosas suelen
ser dolorosos primero y afectar solo un lado. Si al tocarlos los ganglios se
mueven, es factible que se trate de una enfermedad infecciosa. Si son fijos
puede ser linfoma. En casos avanzados se notan masas grandes. Su aumento de
tamaño es un indicador.
Síntomas
Los
síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
Fatiga
Fiebre y
escalofríos intermitentes
Prurito
inexplicable en todo el cuerpo
Inapetencia
Sudores
fríos abundantes
Inflamación
indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle (ganglios
linfáticos inflamados)
Pérdida
de peso inexplicable
Otros
síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
Tos,
dolores en el pecho o problemas respiratorios si hay inflamación de los
ganglios linfáticos en el tórax
Sudoración
excesiva
Dolor o
sensación de llenura por debajo de las costillas debido a la inflamación del
hígado o el bazo
Dolor en
los ganglios linfáticos después de tomar alcohol
Piel
enrojecida y caliente
Sistema
de clasificación Cotswold
Un
sistema de estadificación o clasificación por etapas es un método que utilizan
los especialistas en cáncer para resumir la extensión de la propagación de un
cáncer. El sistema de clasificación tiene cuatro etapas, identificadas con los
números romanos I, II, III, y IV.
Si la
enfermedad de Hodgkin afecta a un órgano que está fuera del sistema linfático,
la letra “E” se agrega a la etapa (por ejemplo, etapa IE o IIE). Si afecta al
bazo, se añade la letra S.
Etapa I:
cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa
I:
La
enfermedad de Hodgkin se encuentra solamente en un área de ganglio linfático o
un órgano linfático, tal como el timo (I).
El cáncer
se encuentra solamente en un área de un solo órgano que está fuera del sistema
linfático (IE).
Etapa II:
cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa
II:
La
enfermedad de Hodgkin se encuentra en dos o más áreas de ganglios linfáticos
del mismo lado (superior o inferior) del diafragma (el músculo debajo de los
pulmones que separa el tórax y el abdomen [II]).
El cáncer
se propaga localmente desde un área de ganglio linfático a un órgano adyacente
(IIE).
Etapa
III: cualquiera
de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa III:
La
enfermedad de Hodgkin se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos
lados (superior e inferior) del diafragma (III).
La
enfermedad de Hodgkin se presenta en los ganglios linfáticos sobre y debajo del
diafragma, y también se ha propagado a un órgano cercano (IIIE), al bazo (IIIS)
o a ambos (IIIES).
Etapa IV: cualquiera de los siguientes significa que la
enfermedad se encuentra en etapa IV:
La
enfermedad de Hodgkin se ha propagado ampliamente a uno o más órganos fuera del
sistema linfático. Puede que haya o no células cancerosas en los ganglios
linfáticos adyacentes.
Se
detecta enfermedad de Hodgkin en órganos de dos partes distintas del cuerpo (y
no en ganglios linfáticos adyacentes).
La
enfermedad de Hodgkin se encuentra en el hígado, la médula ósea, los pulmones
(aparte de estar creciendo allí directamente desde otra localización), o en el
líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal).
También
se pueden usar otros modificadores para describir la etapa de la enfermedad de
Hodgkin:
Enfermedad
voluminosa
Este
término se usa para describir los tumores en el tórax que son al menos del
ancho de 1/3 del tórax o los tumores en otras áreas que son al menos 10
centímetros (alrededor de 4 pulgadas) de ancho. Por lo general, es designada de
esta manera al añadir la letra X a la etapa. La enfermedad voluminosa puede
requerir tratamiento más intensivo.
A vs. B
A cada
etapa también se le puede asignar una letra (A o B). La letra B se añade (etapa
IIIB, por ejemplo) si una persona tiene cualquiera de estos “síntomas B”:
Pérdida
de peso de más del 10% en los 6 meses previos al diagnóstico (sin hacer dieta).
Fiebre
inexplicable de al menos 100.4 (38°C).
Sudoración
profusa durante la noche.
Si una
persona tiene cualquier síntoma B, esto usualmente significa que la enfermedad
está más avanzada, y a menudo se recomienda un tratamiento más intensivo. Si
ninguno de los síntomas B está presente, se le añade a la etapa la letra A.
Pronóstico
El
linfoma de Hodgkin es uno de los tipos de cáncer con más posibilidades de
curarse. La cura es incluso más probable si éste se diagnostica y se trata en
sus etapas iniciales. A diferencia de otros tipos de cáncer, el linfoma de
Hodgkin también es muy curable en sus estadios tardíos.
Es
necesario hacer evaluaciones periódicas y exámenes imagenológicos durante años
después del tratamiento. Esto le ayuda al médico a buscar signos de reaparición
del cáncer y para cualquier efecto a largo plazo del tratamiento.
Tasas de
supervivencia para la enfermedad de Hodgkin según la etapa
Los
médicos suelen utilizar las tasas de supervivencia para discutir el pronóstico
de una persona en forma estándar.
Las tasas
a continuación se basan en la etapa del cáncer cuando se hizo inicialmente el
diagnóstico. Cuando se analizan las tasas de supervivencia, resulta importante
entender que la etapa de un cáncer no cambia con el paso del tiempo, incluso si
el cáncer avanza. Si el cáncer regresa o se propaga, las tasas de supervivencia
pueden ser diferentes a las que se presentan a continuación.
La tasa
de supervivencia a 5 años es el porcentaje de pacientes que viven al menos 5
años después de diagnosticarles cáncer. Desde luego, muchas de estas personas
viven mucho más de 5 años, y muchos se curan.
Las
cifras que se presentan a continuación están entre las más actuales
disponibles. No obstante, para obtener tasas de supervivencia a 5 años, los
médicos tienen que observar a las personas que recibieron tratamiento hace, al
menos, 5 años. Los avances en el tratamiento desde entonces pueden producir un
pronóstico más favorable para personas que hoy día son diagnosticadas con estos
cánceres.
Los
números a continuación provienen del centro de datos del National Cancer
Institute's SEER, que incluyó a más de 8,000 personas diagnosticadas con
enfermedad de Hodgkin entre 1988 y 2001.
Tasa de
supervivencia a 5 años
Estadio I
Aproximadamente 90%.
Estadio
II Aproximadamente 90%.
Estadio
III Aproximadamente 80%.
Estadio
IV Aproximadamente 65%.
Las tasas
de supervivencia se basan en resultados previos de muchas personas que han
tenido la enfermedad, pero no puede preverse qué le sucederá a una persona en
particular. Hay muchos otros factores que podrían afectar el pronóstico de una
persona, como la edad y el estado general de salud, qué tan bien responda al
tratamiento contra el cáncer, así como otros factores
Su médico
puede indicarle cómo aplican a usted las cifras anteriores, ya que él o ella
conoce mejor su situación.
Otros
factores de pronóstico
Además de
la etapa de la enfermedad de Hodgkin, existen otros factores que pueden afectar
el pronóstico de una persona. Por ejemplo, algunos factores indican que la
enfermedad probablemente sea más grave, y esto podría hacer que el médico
administre un tratamiento más intensivo:
Tener
síntomas B o enfermedad voluminosa.
Tener más
de 45 años de edad.
Ser
hombre.
Tener un
nivel alto de glóbulos blancos (más de 15,000).
Tener un
nivel bajo de glóbulos rojos (nivel de hemoglobina menor de 10.5).
Tener un
recuento bajo de linfocitos en la sangre (menos de 600).
Tener un
nivel bajo de albúmina en la sangre (menos de 4).
Tener una
alta velocidad de sedimentación de eritrocitos, o ESR (más de 30 en alguien con
síntomas B, o más de 50 en alguien sin síntomas B).
Tratamiento
El
tratamiento depende de lo siguiente:
El tipo
del linfoma de Hodgkin
El
estadio (hasta dónde la enfermedad se ha diseminado).
Si el
tumor tiene más de 4 pulgadas (10 centímetros) de ancho.
Su edad y
otras cuestiones médicas.
Otros
factores, como pérdida de peso, sudores fríos y fiebre.
Le pueden
hacer quimioterapia, radioterapia o ambas. El médico le dará más información
acerca del tratamiento específico para usted.
La
quimioterapia en dosis altas se puede administrar cuando el linfoma de Hodgkin
reaparece después del tratamiento o no responde al primer tratamiento. Este
procedimiento va seguido de un trasplante de células madre autólogo (usando
células madre de usted mismo).
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